Nightingale
the leader
عدد المساهمات : 153
تاريخ التسجيل : 24/09/2009
العمر : 32
 | موضوع: ادخل واهم ايه هو الدم وايه هي امراضة بالعربي جزء 1  الخميس 01 أبريل 2010, 3:20 am | |
| ماهــو الــدم ؟
مادة بديعة التركيب تحتوي على خلايا بأنواع مختلفة ، فهناك الكريات البيضاء التي لها أشكال عديدة ، وهناك الكريات الحمراء التي تمنح الدم لونه ، كما توجد عناصر ضئيلة الحجم تدعى الصفيحات ، وهناك عوامل عديدة تؤدي لحدوث التخثر وعوامل أخرى تعاكس الأولى ، في الدم يوجد أيضاً مواد عديدة مثل الألبومين والبروتينات والمواد المغذية والأملاح والشوارد ، كما أنه يحمل فضلات ونواتج ( التفاعلات التحويلية) التي تتم بالبدن ومواد عديدة أخرى ، وكل ماذكرناه يوجد ضمن سائل رائع هو المصل ، ومجموع ذلك هو الدم الذي لايدانيه في تكوينه أو وظائفه أي سائل آخر .
أين يتكون الـدم ؟
لكل عنصر مصانع يأتي منها ، فالكريات الحمراء تتكون داخل العظام ، رغم أنها تتكون عند الجنين في الكيس المحي والكبد بالإضافة لنقي العظم ، أما الكريات البيضاء فتتكون في نقي العظم أيضاً وكذلك الصفيحات ، حقاً إن تلك القلاع التي نظنها صخرية جرداء ( العظام) ماهي إلا معامل تعج بالحركة والحياة وتعجز عن مضاهاتها أعظم مصانع المعمورة .
إن الكبد يقدم خدماته الجليلة بتصنيع العديد من المواد ، وكذلك كل أجهزة الجسم تساهم بتزويد الدم بهرمون أو مادة ما .
ماهي وظيفة الكريات الحمراء ؟
الكريات الحمراء عددها مابين (4-6 ) ملايين كرية في كل ملم3 من الدم ، وهي التي تحمل بداخلها مادة تدعى الهيموغلوبين ( الخضاب ) الذي يجعلها تقوم بسهولة بأهم العمليات في البدن ألا وهي مهمة نقل الأكسجين لكل أرجاء البدن ، ومن ثم تعود تلك الكريات محملة بغاز ثاني أكسيد الكربون ، وبذلك تتمكن كل خلايا البدن من الحياة .
اهي وظيفة الكريات البيضاء ؟
وديعة هذه الكريات ولكنها قوية شرسةإن كشرت عن أنيابها ، إنها المحارب الذي يدافع عن الجسم ضد الغزاة ، إن جسمنا يتعرض بشكل دائم لاعتداءات قد لانلمسها نحن من قبل كائنات لاحصر لها ، ومهمة الكريات البيضاء القضاء على تلك الحملات أو إطلاق قذائف (أجساماً مضادة ) تذيق المعتدي الويلات ، إن الكريات البيضاء بأنواعها المختلفة تعطي مواد عديدة أخرى تساعد البدن بوظائفه ، وللتذكير فإن جيش الكريات البيض يوجد منه (5-1. ) آلاف جندي في كل ملم3 من الدم .
ماهي وظيفة الصفيحات ؟
هذه العناصر صغيرة الحجم تساهم بصنع سد أمام طوفان النزيف ، إن وظيفتها بإغلاق أماكن النزيف تساهم بحفظ الدم الذي لاغنى للبدن عنه ضمن أجسادنا ، إن للصفيحات أدواراً أخرى تقوم بها بواسطة مواد كثيرة تطلقها ، في كل ملم3 واحد من دمنا يوجد من الصفيحات يتراوح مابين (13.-4.. ) ألف واحدة .
ماهي وظيفة عوامل التخثر والنزف ؟
تلك هي أطراف معادلة دقيقة ، يتم فيها الحفاظ على توازن بغاية الدقة ، بحيث لايحصل تخثر ( تجلط ) داخل العروق ولاتحدث نزوف ، فإن حدث نزف تم إرقاؤه ، وإن تكونت جلطة فالعمل حثيث لإزالتها .
ماهي وظيفة الأجسام المناعية ؟
قذائف بأنواع وعيارات عديدة تساهم في الحرب الضروس التي يخوضها البدن في مسيرة حياته ، منها الذي يتكون سريعاً ، ومنها الذي يقاوم على المدى البعيد ، إن منها أنواعاً تتدخل بالحساسية ، كما أن لها أدواراً دقيقة وكثيرة أخرى .
هل للدم وظائف أكثر من ذلك ؟
نعم ، ومهما ذكرنا فلن نفيه حقه ، إن لكل عنصر من مكوناته وظائف تنفع الجسم وتضبط حرارته وتوازناته، وهو نهر الحياة الذي يوزع الخيرات على عموم البدن .
هل يمرض الدم ؟ وماهي أمراضه ؟
نعم ، فهو في ذلك كأي عضو في البدن ينتابه الأذى ويتألم له سائر الجسم ، أما أمراضه فهي شديدة التنوع بقدر تنوع مكوناته التي يمكن لأي منها أن يصاب بمرض أو أن تعتريه آفة ، الأمراض ربما تكون مكتسبة وربما تكون ولادية أو أنها تنجم عن أصل وراثي ، وهذه العلل منها الحادة ومنها المزمنة ، منها البسيطة ومنها الخطيرة .
هل أمراض الدم الوراثية شائعة ؟
أكثر مما نتصور ، حيث تنتشر في مختلف أنحاء العالم وبنسب لايستهـان بها على الإطلاق ، وتختلف بطبيعة الحال أنواع ونسب تلك الأمراض من منطقة إلى أخرى ، وتعتبر منطقتنا من المناطق التي تكثر فيها بعض أمراض الدم الوراثية ، وقد استدعى هذا الأمر الإهتمام والعناية على أعلى المستويات وذلك لاتخاذ كل مامن شأنه أن يساعد في مجال التشخيص والعلاج والوقاية .
الفصل الأول - أمراض الكريات الحمراء الوراثية
ماهي التلاسمية ؟
إنها مجموعة متنوعة من الأمراض التي يجمعها العامل الوراثي الذي يؤدي لنقص أو غياب الرنا المرسال ( mRNA) لواحدة أو أكثر من سلاسل الغلوبين التي تدخل بتركيب الخضاب ( الهيموغلوبين ) ، أو إلى تشكل رنا مرسال معطوب وظيفياً ، والنتيجة حدوث نقص أو انعدام تام في إنشاء إحدى السلاسل عديدة الببتيد للخضاب ( الهيموغلوبين) ، ومن المعروف أن الهيموغلوبين هو المادة الأساسية في الدم ولها الدور الحيوي الكبير ضمن وظائف الدم ، وبطبيعة الحال فإن اضطرابها يؤدي لاضطرابات تتعدى تركيب الدم إلى البدن ككل بحيث تظهر مظاهر الداء بدرجات متفاوتة وأشكال متنوعة .
هل لها أنواع ؟
هناك حوالي ( 2.. ) طفرة معروفة لأمراض التلاسيمية ، وهذا رقم كبير بكل المعايير .
أين تنتشر ؟ ومامدى شيوعها ؟
تكثر التلاسيمية في المنطقة المحيطة بالبحر الأبيض المتوسط وفي معظم أرجاء الشرق الأوسط وأفريقيا وشبه القارة الهندية وجنوب شرق آسيا ، ولايخفى عليكم أننا نعيش ضمن نطاقها ، من الجدير بالذكر أن شذوذات التلاسمية تعتبر أكثر أمراض الموروثات البشرية انتشاراً على الإطلاق ، وعلى سبيل المثال نذكر أن (4.%) من الناس في بعض بقاع جنوب آسيا يحملون مورثة (جينة ) تلاسيمية أو أكثر .
ماهي أعراضها ومظاهرها ؟
مظاهرها الهامة عبارة عن فقر دم انحلالي مختلف الشدة وضخامة كبد وطحال وملامح وجه خاصة تنجم عن شدة فقر الدم ، إن فقر الدم يتجلى عادة بمظاهر الشحوب والتعب والوهن ، وكذلك فإن لكل مريض خصوصية معينة حسب حالته الصحية وعمره ونوع الإصابة والعلاجات التي يتلقاها وسوابقه المرضية ، وكذلك حسب كونه قد استؤصل طحاله أم لا على سبيل المثال .
ماهـي الإعاقات والإختلاطات الناجمة عنها؟
إن لم تعالج حدث فقر دم شديد وإعياء مرهق وضعف قلب ، إن إهمال العلاج - لاسمح الله - يؤدي لحدوث كسور مرضية في العظام ويحدث يرقان وداء يدعى الهيموسيدروسيز ، إن الطحال قد يتضخم لدرجة كبيرة مما يسبب إعاقة فعلية ، إن الوفاة – لاسمح الله - تحدث في سنين قليلة في غياب الرعاية الصحية المناسبة .
ماهو فقر الدم المنجلي ؟
يختلف الهيموغلوبين ( الخضاب ) المنجلي عن الخضاب الكهلي السوي باستبدال حمض يسمى الغلوتام بالفالين في الموضع السادس من السلسلة بيتا في الخضاب ، ويبقى هذا الخضاب سوياً مالم يحدث نقص بالأكسجين ، حيث يتفاعل آنذاك الفالين مع موضع قريب متمم على السلسلة بيتا مؤدياً لتشكل جزئيات بلورية قاسية ، ويصبح شكل الكرية كالمنجل ، وتصبح هشة وتتحطم ( تكسر الكريات ) .
هل له أشكال مختلفة ؟
نعم فهناك اعتلال الخضاب المنجلي ، وهناك السمة المنجلية ، كما أن حادثة التمنجل يسهم بها الخضاب C و D و O العربي .
أين ينتشر ؟ ومامدى شيوعه ؟
يتفشى في بقاع كثيرة من أفريقيا وحول البحر المتوسط وفي الهند والشرق الأوسط وتركيا ، ويصنف من الأمراض الشائعة في العديد من البلدان .
ماهي أعراضه ومظاهره ؟
يتطور حدوث فقر الدم الإنحلالي خلال ( 2-4 ) أشهر من العمر ، إن متلازمة اليد والقدم تعتبر غالباً أول دليل على الإصابة عند الرضيع حيث يحدث ألم وانتباج متناظر عادة باليدين والقدمين ، وذلك بسبب اختناق التروية الدموية ، إن حوادث الإنسداد الوعائي المؤلم هي أكثر التظاهرات حدوثاً ووضوحاً ، إذ يعاني معظم المرضى من بعض الألم يومياً تقريباً ، أما حوادث الألم الشديد فتأتي مرة في العام ، الألم يكون في الأطراف عند الصغار ، وفي الرأس والصدر والبطن والظهر عند الأطفال الأكبر سناً ، وتميل الآلام للعودة في نفس المكان عند نفس المريض .
ماهي الإعاقات والإختلاطات الناجمة عنه ؟
إن نوب الألم الشديد قد تتقارب لدرجة إقعاد المريض ، كما أن فقر الدم إن لم يعالج كانت له نتائج كارثية ، إن الحوادث المنجلية قد تقلد حالة البطن الجراحي الحاد ، كما أنها قد تؤدي لاحتشاءات نقوية أو عظمية أو طحالية أو رئوية أودماغية ، وهذه الأخيرة تعتبر الأكثر مأساوية حيث أنها كثيراً ماتسبب الفالج ، إن عقابيل الإنسدادات الدماغية تلاحظ عند ( 1.% ) من المصابين .
إن نقص التروية الدموية قد يطال القلب والكبد والكليتين فتتأذى وظائفهم والخسارة فادحة ، وهناك حادثة مجهولة السبب تسمى التشظي الطحالي الحاد ، وقد تحدث عند الصغار ، حيث تتجمع كميات هائلة من الدم في الطحال مما يؤدي لحدوث ضخامة شديدة ووهط دوراني سريع يهدد الحياة ، إن اختلال وظيفة الطحال يؤدي لكثرة الإصابة بالأخماج (الإلتهابات) الخطيرة مثل الحمى الشوكية ( التهاب السحايا) وانتان ( تجرثم ) الدم وغيرها ، كما أن الخمج بحمة البارفو قد يؤدي لتثبط نقي العظم وعدم إنتاج الدم .
إن هؤلاء المرضى معرضون لتشكل الحصيات المرارية ، كما يتأخر نموهم وبلوغهم وتشاهد لديهم قرحات في الساقين .
يذكر أن له طرفة ، هلا حدثتنا عنها ؟
إن الخلية المنجلية عند الذين يحملون سمة المنجلي وليس المرض تقاوم غزو طفيليات الملاريا مما يقي من الإصابة المميتة بمصورات الملاريا التي تدعى أيضاً " المنجلية" ، وقد وجدت المورثة المسؤولة عن الخضاب المنجلي بنسبة عالية في المناطق الموبوءة من أفريقيا وحوض المتوسط والهند وغيرها حيث تساهم هناك بحماية الناس من الملاريا | |
|
